には副腎皮質ステロイド（ステロイド）を使用する。失明の恐れがある場合には、ステロイドパルス療法を含
むステロイド大量療法を行う。経口ステロイドは２～４週間の初期治療の後に漸減する。副腎皮質維持量の
ステロイド維持量を必要とする症例が多く、維持量のステロイドの漸減は更に慎重に行う。ステロイド抵抗
性の症例、ステロイドの漸減に伴い再燃する症例においては、、副作用への懸念からステロイド減量が必
要な症例においては、IL-6 受容体阻害薬であるトシリズマブ（TCZ）、あるいはメトトレキサート（MTX）＊を中
心とした免疫抑制薬の併用を検討する。動脈の狭窄病変を認める場合は、失明や脳梗塞を予防するため
に低用量アスピリンによる抗凝固療法を併用する必要がある。
＊2021 年現在保険適用外であることに留意する。
注１：治療内容を検討する際には、最新の診療ガイドラインを参考にすること。
５．予後
最も留意すべき点は失明に対する配慮であるが、早期からのステロイド治療により防止が可能である。
巨細胞性動脈炎患者では胸部大動脈瘤の頻度が高く、平均７年後に認められる高い。定期的画像診断
（単純 X 線、CT angiography、MRA、超音波、FDG18FDG-PET /PET-CT、CT scan など）によって、大動脈径
の変化を追跡する。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
約 700 人（研究班による）
1,269 人
２．発病の機構
不明（遺伝要因として HLA－DR＊04 遺伝子との相関が示唆される。）
３．効果的な治療方法
未確立（根治療法なし。）
４．長期の療養
必要（寛解、再燃を繰り返し慢性の経過をとる。）
５．診断基準
あり（日本循環器学会、日本リウマチ学会を含む 11 学会関与の診断基準等）
６．重症度分類
研究班で作成された巨細胞性動脈炎の重症度分類を用いて、III 度以上重症を対象とする。
○ 情報提供元
「難治性疾患政策研究事業
難治性血管炎の医療水準・患者 QOL 向上に関する調査資する研究班」（難治性血管炎班）
研究代表者 杏林大学医学部第一内科 腎臓・リウマチ針谷正祥 （東京女子医科大学医学部内科学講座膠
原病内科 科学分野・教授 有村義宏）