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参考資料3 診断基準等のアップデートの概要 (482 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html
出典情報 厚生科学審議会・社会保障審議会(合同開催) 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会(第73回 11/26)社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会(第4回 11/26)(合同開催)《厚生労働省》
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点数


ーを測定する。

薬物服用歴

陽性

-4

4.肝障害出現時までに肝障害を惹起し得

陰性

+1

る既知又はその可能性のある薬物服用
歴。

平均アルコール摂取量
肝組織像

<25g/日

+2

>60g/日

-2

interface hepatitis

+3

リンパ球や形質細胞優位の細胞浸潤 +1
肝細胞のロゼット形成

+1

上記のいずれの所見も認めない

-5

胆管病変

-3

5.胆管病変とは、PBC 又は PSC に特徴
的な病変(適切な生検肝組織標本によ
り確認された胆管消失を伴う肉芽腫性
胆管炎や胆管周囲の高度の同心円状
線維化)及び/又は銅/銅関連蛋白
の沈着を伴った門脈周囲の顕著な胆
管反応(いわゆる marginal bile duct
proliferation with cholangiolitis)。
6.異なる病因を示唆する明らかな病変

他の病変
他の自己免疫疾患の合

-3
+2


付加項目

又は複数の疑わしい病変。
7.患者又は一親等での他の自己免疫疾
患の合併。
8.他の自己抗体や HLA DR3 又は DR4 に
対する加点は、ANA, SMA 及び
LKM-1 のいずれも陰性の症例に限る。

他の自己抗体陽性

+2

9.他の自己抗体とは測定方法が確立さ
れ、AIH への関連が明らかとされた自己
抗体で、pANCA, anti-LC1, anti-SLA,
anti-ASGP-R,LSP, anti-LP, anti-sulfatid
などが含まれる(成書参照)。

HLADR3 又は DR4 陽性治療反応性

+1

10.HLA DR3 や DR4 は主として北欧コー
カソイドや日本民族に関連している。他
の人種では AIH との関連が明らかとされ

DR3, DR4 以外の HLA class II 抗原が陽

寛解

+2

性の場合1点加点する。
11.治療に対する反応性(別表に示す)の
評価時期は問わず、治療前の合計得点

再燃

+3

総合点数による評価

AIH 確診例(definite)

>15

治療前

AIH 疑診例(probable)

10~15

に加点する。