＜診断基準＞
Definite を対象とする。
A．症状等
１．全身症状：発熱、全身倦怠感、易疲労感、リンパ節腫脹（頸部）、若年者の高血圧 （140/90mmHg 以上）
２．疼痛：頸動脈痛（carotidynia）、胸痛、背部痛、腰痛、肩痛、上肢痛、下肢痛
３．眼症状：一過性又は持続性の視力障害、眼前明暗感暗黒感、失明、眼底変化（低血圧眼底、高血圧眼
底）
４．頭頸部症状：頭痛、歯痛、顎跛行※a、めまい、難聴、耳鳴、失神発作、頸部血管雑音、片麻痺
５．上肢症状：しびれ感、冷感、拳上困難、上肢跛行※b、上肢の脈拍及び血圧異常（橈骨動脈の脈拍減弱、消
失、10mmHg 以上の血圧左右差）、脈圧の亢進（大動脈弁閉鎖不全症と関連する）
６．下肢症状：しびれ感、冷感、脱力、下肢跛行、下肢の脈拍及び血圧異常（下肢動脈の拍動亢進あるいは
減弱、血圧低下、上下肢血圧差※c）
７．胸部症状：息切れ、動悸、呼吸困難、血痰、胸部圧迫感、狭心症状、不整脈、心雑音、背部血管雑音
８．腹部症状：腹部血管雑音、潰瘍性大腸炎の合併
９．皮膚症状：結節性紅斑
※a 咀嚼により痛みが生じるため間欠的に咀嚼すること
※ｂ 上肢労作により痛みや脱力感が生じるため間欠的に労作すること
※c「下肢が上肢より 10～30mmHg 高い」から外れる場合

B．画像検査所見
画像検査所見：大動脈とその第一次分枝※a の両方あるいはどちらかに検出される、多発性※b またはびま
ん性の肥厚性病変※c、狭窄性病変（閉塞を含む）※d あるいは拡張性病変（瘤を含む）※d の所見
※a 大動脈とその一次分枝とは、大動脈（上行、弓行、胸部下行、腹部下行）、大動脈の一次分枝（冠動脈
を含む）、肺動脈、心とする。
※b 多発性とは、上記の２つ以上の動脈または部位、大動脈の２区域以上のいずれかである。
※c 肥厚性病変は、超音波（総頸動脈のマカロニサイン）、造影 CT、造影 MRI（動脈壁全周性の造影効
果）、PET-CT（動脈壁全周性の FDG 取り組み）で描出される。
※d 狭窄性病変、拡張性病変は、胸部 X 線（下行大動脈の波状化）、CT angiography、 MR angiography、
心臓超音波検査（大動脈弁閉鎖不全）、血管造影で描出される。上行大動脈は拡張し、大動脈弁閉鎖不全
を伴いやすい。慢性期には、CT にて動脈壁の全周性石炭化、CT angiography、 MR angiography にて側副
血行路の発達が描出される。
画像診断上の注意点：造影 CT は造影後期相で撮影。CT angiography は造影早期相で撮影、三次元画像
処理を実施。血管造影は通常、血管内治療、冠動脈・左室造影などを同時目的とする際に行う。

C．鑑別診断