＜重症度分類＞
軽症（部分型）腎性尿崩症の診断基準を用いてバソプレシン投与後尿浸透圧 600 mOsm/kg 以下重症を対象と
する。
バソプレシン投与前尿

バソプレシン投与後尿

バソプレシン投与前

浸透圧

浸透圧

血漿 AVP

（mOsm/kg）
正常

（mOsm/kg）
*1

（500）～800 以上

完全型

（pg/mL）

800 以上

血清浸透圧によるが、

反応（－）

＜12

300 未満

正常～高値

300 未満

腎性尿崩症
部分型

*2

反応（－）
100～800

腎性尿崩症

300～600

正常～高値

反応（－）～（＋）

注１．３歳未満では、健常人
軽症： 重症以外
重症： 成人においても尿濃縮力が弱いため、３歳未満での判定には
注意を要する。
注２．上記の表１日 3,000 mL 以上又は 40 ml/kg 以上、小児において軽症腎性尿崩症が疑われる場合には、可
能な限り
抗利尿ホルモン V2 受容体及びアクアポリン-2 の遺伝子解析を行い、
診断確定することが望ましい。
*１ 小児疾患の診断治療規準には 500～800 は 2,000 ml/m2 以上、別の文献では 600～800 台。の尿量を認め
るもの
*２ Gene review には 807 以上。

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。