＜重症度分類＞
２度以上を対象とする。

１度

組織学的にアミロイド沈着が確認される又はアミロイド沈着を疑わせる検査所見があるが、アミ
ロイド沈着による明らかな臓器機能障害を認めない。
組織学的にアミロイド沈着が確認される又はアミロイド沈着を疑わせる検査所見があり、かつ、
アミロイド沈着による軽度の臓器機能障害を単一臓器に認める。
組織学的にアミロイド沈着が確認される又はアミロイド沈着を疑わせる検査所見があり、かつ、
アミロイド沈着による複数の臓器機能障害を認める。
組織学的にアミロイド沈着が確認され、かつ、アミロイド沈着による中等度以上の臓器機能障害
を単一又は複数の部位に認める。
組織学的にアミロイド沈着が確認され、かつ、アミロイド沈着による重度の臓器機能障害を複数
の部位に認める。

２度
３度
４度
５度

１度

組織学的にアミロイド沈着が確認される又はアミロイド沈着を疑わせる検査所見があるが、アミロ
イド沈着による明らかな臓器機能障害を認めない。

２度

組織学的にアミロイド沈着が確認される又はアミロイド沈着を疑わせる検査所見があり、かつ、アミ
ロイド沈着による軽度の臓器機能障害を単一臓器に認める。

３度

組織学的にアミロイド沈着が確認される又はアミロイド沈着を疑わせる検査所見があり、かつ、アミ
ロイド沈着による複数の臓器機能障害を認める。

４度

組織学的にアミロイド沈着が確認され、かつ、アミロイド沈着による中等度以上の臓器機能障害を
単一又は複数の部位に認める。

５度

組織学的にアミロイド沈着が確認され、かつ、アミロイド沈着による重度の臓器機能障害を複数の
部位に認める。

注１：アミロイド沈着を確認された部位は、臓器障害を認める部位と必ずしも一致する必要はない。
注２：アミロイドーシス原因蛋白質の同定及び病型診断を行うことが望ましい。
注３注２：臓器障害は、神経、心臓、腎臓、消化管、呼吸器、泌尿器、眼、骨・関節、内分泌など。

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時
期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに
限る。）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、
直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。

３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要
なものについては、医療費助成の対象とする。