２）ランドウ・クレフナー症候群
Ａ．症状
１．発症前の発達は正常。
２．聴覚失認、語聾などの聴覚言語障害が思春期まで（概ね２～10 歳）に発症。
３．言語能力の退行（感覚失語、時に全失語にいたる）。一部の症例では一過性の改善を示すこともある。
４．てんかん発作の合併は 70～80％で、発作頻度は少ない。多くは焦点性発作を呈する。
５．認知障害、行動障害を伴うこともある。
Ｂ．検査所見
１．脳波検査では棘波、棘徐波を、両側性、全般性に認める。焦点性異常の側性は一定せず、多焦点を呈
することが多く、局在は側頭葉が高頻度である。徐波睡眠期はてんかん性発射の頻度が増し、両側性棘
徐波が持続して、徐波睡眠期の 85％以上を占めることもある。
２．頭部画像検査では視察的評価における形態的な異常を認めないが、機能検査により非対称性、側頭
葉の異常が認められることがある。
３．神経心理検査で聴覚失認、言語障害を認める。
Ｃ．鑑別診断
中心－側頭部棘波を伴う良性小児てんかん、レノックス・ガストー症候群、側頭葉てんかんを鑑別す
る。非てんかん性疾患としては、末梢性難聴、心理的要因、脳血管障害後遺症などによる失語症、自閉症
などと鑑別する必要がある。
Ｄ．診断のカテゴリー
発達が正常な児童にＡ．症状２、３を認め、Ｂ．検査所見１で確定する。