＜診断基準＞
それぞれ Definite を対象とする。
無脾症候群の診断基準
Ａ．
１．両側上大静脈、単心房、共通房室弁、単心室、心房中隔欠損、心内膜床房室中隔欠損、肺動脈狭窄、両
大血管右室起始症、総肺静脈還流異常、動脈管開存などの先天性心疾患を有する。心臓以外では、両側右
肺、無脾、対称肝、腸管回転異常などがみられる。
Ｂ．
１．胸部エックス X 線：対称肝を呈する。両肺野ともに小葉間裂を認める。気管支は両側 eparterial bronchus
（肺動脈が気管支と並走する）とな るなる。
２．血液像：末梢赤血球に Howell-Jolly 小体を認める。
３．心エコー検査：下大静脈と腹部下行大動脈の並走を認める。
４. 心臓カテーテル・造影検査：心房造影による心耳形態(両側右心耳構造)、肺動脈造影により肺動脈と気管
支の 位置関係(両側 eparterial bronchus)を確認できる。
４．造影 CT５．MSCT または MRI 検査：肺動脈と気管支の位置関係(両側 eparterial bronchus)を確認できる。
５．画像診断：する。脾臓を認めない。
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａの１を満たし、Ｂのうち１項目以上を満たすもの。

多脾症候群の診断基準
Ａ．
１．両側上大静脈、下大静脈欠損、単心房、単心室、心房中隔欠損、心内膜床房室中隔欠損、肺動脈狭窄、
両大血管右室起始症、肺高血圧などの先天性心疾患を有するなどの先天性心疾患や、徐脈性不整脈（洞不
全症候群、完全房室ブロック）、肺高血圧などを有する。心臓以外では、両側左肺、多脾、正中肝などがみら
れ、腸管回転異常、門脈還流異常、胆道閉鎖を合併することもある。
Ｂ．
１．胸部エックス X 線：気管支は両側 hyparterial bronchus（肺動脈が気管支を乗り越える）となる。
２．心臓超音波心エコー検査：下大静脈欠損兼奇静脈結合を認める。
３．心臓カテーテル・造影検査：心房造影による心耳形態(両側左心耳構造)、肺動脈造影により肺動脈と気管
支の位置関係(両側 hyparterial bronchus)を確認できる。
４．造影 CTMSCT または MRI 検査：肺動脈と気管支の位置関係(両側 hyparterial bronchus)を確認できる。
５．画像診断で、複数の脾臓を認める。