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参考資料3 診断基準等のアップデートの概要 (68 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html
出典情報 厚生科学審議会・社会保障審議会(合同開催) 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会(第73回 11/26)社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会(第4回 11/26)(合同開催)《厚生労働省》
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陰性である。
・未測定の NMOSD の再発診断基準 a、b、c の全てを満たす
a.

主要臨床症候(①~⑥)のうち 2 つ以上の症候がみられる
(ア) 主要臨床症候の 1 つ以上は ON、縦長横断性脊髄炎(LETM)を伴う急性脊髄炎、又は APS である
こと
(イ) 空間的多発性が証明されること(主要臨床症候が 2 種類以上あること)
(ウ) 各主要臨床症候が MRI 追加必要条件(*)を適宜満たすこと

b.

実施可能な最良の手法を用いた AQP4 抗体検査結果が陰性であるか、抗 AQP4 抗体検査を実施不
可能

c.

他の疾患(※)を除外できる

* AQP4 抗体陰性・未測定の NMOSD の MRI 追加必要条件
① 急性 ON:(a)脳 MRI の所見が正常であるか非特異的白質病変のみを認める、又は(b)視神経 MRI の
定義は MS に準ずる。T2 強調画像で高信号となるか、T1 強調ガドリニウム造影画像で造影される病変
が、視神経長の 1/2 を超えるか視交叉に及ぶ
② 急性脊髄炎:3 椎体以上連続の髄内病変(LETM)又は 3 椎体以上連続の脊髄萎縮の MRI 所見
③ APS:延髄背側/最後野の病変を伴う
④ 急性脳幹症候群:脳幹の上衣周囲に病変を認める
3.Baló 病(バロー同心円硬化症)
急性・亜急性の大脳症状を呈する炎症性疾患のうち大脳病変の病理または脳 MRI にて同心円状病巣が確認
できるものをいう。

※多発性硬化症/視神経脊髄炎との鑑別を要する他の疾患
1.腫瘍 2.梅毒 3.脳血管障害 4.頸椎症性ミエロパチー 5.急性散在性脳脊髄炎(ADEM) 6.脊髄空洞症 7.脊髄
小脳変性症 8.HTLV-1 関連脊髄症(HAM) 9.膠原病(全身性エリテマトーデス、シェーグレン症候群など) 10.神
経ベーチェット 11.神経サルコイドーシス 12.ミトコンドリア脳筋症 13.進行性多巣性白質脳症