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参考資料3 診断基準等のアップデートの概要 (20 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html
出典情報 厚生科学審議会・社会保障審議会(合同開催) 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会(第73回 11/26)社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会(第4回 11/26)(合同開催)《厚生労働省》
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ある。
姿勢保持障害と転倒、垂直性核上性注視麻痺、認知機能障害を主徴とする典型的な病型は「リチャード
ソン症候群」と呼ばれる。非定型例として「パーキンソン病型」、「純粋無動症」、「小脳型」と呼ばれる病型があ
る。「パーキンソン病型」では、パーキンソン病に似て、左右差が明らかで初期にはレボドパが中等度有効で
ある。「純粋無動症型」は、言葉あるいは歩行のすくみを主徴とし、筋強剛や振戦を欠く。眼球運動障害は、末
期になるまで出現しないことが多い。「小脳型」は、初期に小脳性運動失調が明らかである。