VWF と GP（Glycoprotein）Ib との相互作用を阻害する中和抗体（いわゆるインヒビター(阻害性抗体）が
存在すれば、VWF:RCo か Ristocetin-induced platelet agglutination（RIPA）アッセイを用いた正常血漿と
の交差混合試験（37℃で２時間加温後）で機能的に検出することができる。
（２）抗 VWF 自己抗体が存在する。
非中和型（非阻害性）抗体は、主に結合試験（イムノブロット法、ELISA 法、イムノクロマト法など）を用
いて免疫学的に検出される。中和型抗 VWF 自己抗体（インヒビター（阻害性抗 VWF 自己抗体）も、免疫
学的方法で検出される。
Ｃ．鑑別診断
VW 病（遺伝性 VWF 欠乏症）、全ての二次性 VW 症候群（心血管疾患、本態性血小板増多症、甲状腺機
能低下症、リンパ又は骨髄増殖性疾患などの明確な原因疾患がある非自己免疫性後天性 von Willebrand
症候群）、自己免疫性後天性 FXIII/13 欠乏症、自己免疫性後天性 FVIII/8 欠乏症（後天性血友病Ａ）、自己
免疫性後天性 FV/5 欠乏症などを除外する。
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａの全て＋Ｂ１および及びＢ２-（２）を満たし、Ｃを除外したもの
Probable：Ａの全て＋Ｂ１および及びＢ２-（１）を満たし、Ｃを除外したもの
Possible：Ａの全て＋Ｂ１を満たしたもの
＜参考所見＞
１．一般的血液凝固検査
（１）出血時間：延長また又は正常
（２）APTT：延長また又は正常
（３）血小板数：正常、減少また又は増加
２．その他の検査
（１）RIPA：正常、減少あるいは欠如
（２）VWF マルチマー：正常あるいは異常（高分子量マルチマー欠如あるいは減少）
（３）VWF 投与試験：VWF 含有 FVIII/8 濃縮製剤を投与して、経時的に VWF 活性と抗原量を測定し、その回
収率、半減期を計算することによって、血中からの除去促進（クリアランス亢進型抗体）や活性阻害（インヒ
ビター＝中和型（阻害性抗体）の有無と病態を推定することができる。ただし、回収率の低下や半減期の
短縮は AVWD に特異的な所見ではない。

４）自己免疫性後天性凝固第 V／/5 因子（FV/5）欠乏症（いわゆる第 5V/5 因子インヒビター）の診断基準
Definite、Probable を対象とする。
Ａ．症状等
（１）過去 1 年以内に発症した出血症状がある。