５）運動ニューロン疾患
６）若年性一側性上肢筋萎縮症（平山病）
７）特発性側弯症
ＩＶ．参考所見
１）空洞形成の急激な進行に先立って、脊髄の腫大と浮腫を伴う presyrinx state と称される状態がある。
２）既往に難産あるいは分娩時外傷がみられることがある。
３）一部に家族歴をみることがある。
４）時に進行停止例や自然緩解例がある。
５）外傷や癒着性くも膜炎などに続発する場合がある。
６）髄内腫瘍に伴うものは腫瘍嚢胞（Tumor cyst）とし、空洞とはしない。
Ｖ．診断のカテゴリー
A）症候による分類
１）症候性脊髄空洞症
上記 I、II-１）、III の全てを満たす脊髄空洞症
２）無症候性脊髄空洞症
検査で偶然に見つかった脊髄空洞症で、II-１）と III を満たすもの
B）成因による分類
１）キアリ（Chiari）奇形１型を伴う脊髄空洞症
２）キアリ（Chiari）奇形２型に伴う脊髄空洞症
a）開放性二分脊椎（脊髄髄膜瘤又は脊髄破裂）
b）潜在性二分脊椎（脊髄脂肪腫、緊張性終糸、割髄症、皮膚洞、髄膜瘤、
脊髄囊胞瘤などを含む。）
c）上記二分脊椎を伴わないもの
３）頭蓋頸椎移行部病変や脊椎において骨・脊髄の奇形を伴い、キアリ（Chiari）奇形を
欠く脊髄空洞症
４）癒着性くも膜炎に続発した脊髄空洞症
５）外傷に続発した脊髄空洞症
６）その他の続発性脊髄空洞症
７）上記のいずれにも該当しない特発性脊髄空洞症
４）５）６）を続発性脊髄空洞症とする。