食事・栄養（N）
０. 症候なし。
１. 時にむせる、食事動作がぎこちないなどの症候があるが、社会生活・日常生活に支障ない。
２. 食物形態の工夫や、食事時の道具の工夫を必要とする。
３. 食事・栄養摂取に何らかの介助を要する。
４. 補助的な非経口的栄養摂取（経管栄養、中心静脈栄養など）を必要とする。
５. 全面的に非経口的栄養摂取に依存している。
呼吸（R）
０. 症候なし。
１. 肺活量の低下などの所見はあるが、社会生活・日常生活に支障ない。
２. 呼吸障害のために軽度の息切れなどの症状がある。
３. 呼吸症状が睡眠の妨げになる、あるいは着替えなどの日常生活動作で息切れが生じる。
４. 喀痰の吸引あるいは間欠的な換気補助装置使用が必要。
５. 気管切開あるいは継続的な換気補助装置使用が必要。

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態で、
直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要な者については、医療費助成の対象とする。