注
＊1
若年性皮膚筋炎および若年性多発性筋炎で筋電図の施行が難しい場合は、MRI での筋炎を示す所見(T2 強調
/脂肪抑制画像で高信号、T1 強調画像で正常信号)で代用できるものとする。
＊2
ア) 抗 ARS 抗体（抗 Jo-1 抗体を含む）、イ) 抗 MDA5 抗体、ウ) 抗 Mi-2 抗体、エ)抗 TIF1-γ
抗体、オ) 抗 NXP2
抗体、カ) 抗 SAE 抗体、キ) 抗 SRP 抗体、ク) 抗 HMGCR 抗体。
＊3
角質増加、表皮の萎縮（手指の場合は肥厚）、表皮基底層の液状変性、表皮異常角化細胞、組織学的色素失
調、リンパ球を主体とした血管周囲性あるいは帯状の炎症細胞浸潤、真皮の浮腫増加、ムチン沈着、脂肪織炎
あるいは脂肪変性、石灰沈着などの所見の中のいくつかが認められ、臨床像とあわせて合致するかどうかを判
断する。
＜重症度分類＞
以下のいずれかに該当する症例を重症とし、医療費助成の対象とする。
１）原疾患に由来する筋力低下がある。
体幹・四肢近位筋群（頸部屈筋、三角筋、上腕二頭筋、上腕三頭筋、腸腰筋、大腿四頭筋、大腿屈筋群）
の徒手筋力テスト平均が５段階評価で４+ （10 段階評価で９） 以下
又は、同筋群のいずれか一つの MMT が４（10 段階評価で８）以下
２）原疾患に由来する CK 値もしくはアルドラーゼ値上昇がある。
３）活動性の皮疹（皮膚筋炎に特徴的な丘疹、浮腫性あるいは角化性の紅斑、脂肪織炎*が複数部位に認め
られるもの）がある。 *新生または増大する石灰沈着を含む
４）活動性の間質性肺炎を合併している（その治療中を含む。）。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。