もの

梢の温痛覚を主体とした
低下）

自律神経アミロ

起立性低血圧、下痢、便

イドーシスによる

秘、排尿障害

もの
消化管アミロイド

下血、嘔気、食欲不振、

ーシスによるも

腸閉塞、吸収不良症候

の

群

腱・靭帯アミロイ

手根管症候群症状（手

ドーシスによるも

のしびれ、疼痛）

神経伝導検査における手根管部の伝導遅延

の
関節アミロイドー

Shoulder pad sign、関節

シスによるもの

腫大

舌アミロイドーシ

巨舌

スによるもの
皮膚アミロイドー

強皮症様肥厚や結節、

シスによるもの

紫斑

その他の臓器ア

甲状腺や唾液腺、リンパ

ミロイドーシスに

節などの硬性腫大；跛行

よるもの

（血管アミロイドによる）；

CT 上びまん性間質性肺疾患パターン

筋症（仮性肥大）
*表中下線は、国際コンセンサスオピニオンに記載された臓器障害の指標（Gerz et al. Am J Hematol 79:319–
328, 2005）。
**上記コンセンサスオピニオンでは「心室中隔及び左室後壁肥厚（>12mm）」
*** MGRS（monoclonal gammopathy of renal significance）の一部は腎アミロイドーシスによる。
(注１) 臓器生検は、腹壁脂肪、口唇唾液腺、消化管、骨髄などから採取したものを用いてよく、必ずしも障害臓器
から採取する必要はない。消化管病変のみで無症状の場合は限局性消化管アミロイドーシスの可能性があり、下
血、下痢、便秘などの症状の出現、増悪について定期的な観察が必要である。限局性アミロイドーシスは無症状
のことも多く、M 蛋白も検出されない場合が多いため、B+C で診断確定となる。
(注２) MGUS とATTRwt の併発例があるため、アミロイドが免疫グロブリン軽鎖陽性であること、血清あるいは
尿中にＭ蛋白が証明される場合はコンゴーレッド陽性部位にＭ蛋白と一致したタイプの免疫グロブリン軽鎖を証明
する必要がある。免疫染色により Alκ又は Alλ(+)、ATTR (-)、AA (-)を確認すること、もしくは、質量分析法
（LMD-LC-MS/MS）でアミロイド原因蛋白を確認する。自施設での実施が困難な場合は、「アミロイドーシスに関
する調査研究 http://amyloidosis-research-committee.jp/」に解析依頼が可能である。
(注３) M 蛋白の検出には、血清免疫固定法、血清フリーライトチェイン（κ/λ比）及び尿免疫固定法の実施が