適度な肺血流を維持する。適応基準を満たせば、乳児期中期の両方向性 Glenn 手術（図２C）を経て、１−2
歳に Fontan 型手術（図２D：上下大静脈からの静脈血が心室を介さず肺動脈に直接還流するように血行動
態を修正する手術）を施行実施する。ただ、順調なフォンタン Fontan 循環であっても通常の慢性うっ血性心
不全状態であるため、いつか、肺循環心室を持たないことから、心臓のみならず内臓臓器にも負担がかか
り、長期的には破綻していくこととなる。フォンタン型心機能や肺血管抵抗値から Fontan 型手術は根治的
手術ではない。また、フォンタン型手術の適応外となった群には、効果的な薬物治療はなく症例では、ACE
阻害薬、や利尿薬などの効果は限定的であり、対症療法のみとなるを行う。

左室型単心室

図１：左室型単心室症に対するフォンタン型手術

図２A：肺動脈閉鎖を伴う右室型単心室症（A）、図２B：BT シャント手術後、図２C：両方向性グレン手術後、図２D.