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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (261 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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＜肺高血圧症＞
０ （normal）
肺高血圧症（PH）なし
１ （mild）
PH あり、かつ WHO クラス I
２ （moderate）
PH あり、かつ WHO クラス II
３ （severe）
PH あり、かつ WHO クラス III
４ （very severe）
PH あり、かつ WHO クラス IV
右心カテーテルにて安静時の平均肺動脈圧が 25mmHg 以上のものを PH と診断するが、右心カテーテルが
施行できない場合には、心エコーにおける三尖弁逆流速度が 3.4m/分を超える場合（＝三尖弁圧較差が
46mmHg を超える場合）に PH と診断する。
＜血管＞
０ （normal）
normal
１ （mild）
Raynaud’s phenomenon
２ （moderate）
digital pitting ulcers
３ （severe）
other skin ulcerations
４ （very severe）
digital gangrene
*経過中に存在した、もっとも重症度の高い病変をもとに分類する
*Digital pitting ulcers は、手指近位指節間関節よりも遠位の小潰瘍病変とする
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
０ （normal）
肺高血圧症（PH）なし
１ （mild）
PH あり、かつ WHO クラス I
２ （moderate）
PH あり、かつ WHO クラス II
３ （severe）
PH あり、かつ WHO クラス III
４ （very severe）
PH あり、かつ WHO クラス IV
右心カテーテルにて安静時の平均肺動脈圧が 25mmHg 以上のものを PH と診断するが、右心カテーテルが
施行できない場合には、心エコーにおける三尖弁逆流速度が 3.4m/分を超える場合（＝三尖弁圧較差が
46mmHg を超える場合）に PH と診断する。
＜血管＞
０ （normal）
normal
１ （mild）
Raynaud’s phenomenon
２ （moderate）
digital pitting ulcers
３ （severe）
other skin ulcerations
４ （very severe）
digital gangrene
*経過中に存在した、もっとも重症度の高い病変をもとに分類する
*Digital pitting ulcers は、手指近位指節間関節よりも遠位の小潰瘍病変とする
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。