神経伝導速度検査（NCS）で証明された純粋感覚性軸索多発ニューロパチー、三叉神経
痛
２ 以下に示すような中等度活動性末梢神経障害
NCS で証明された運動障害を伴わない軸索性感覚運動ニューロパチー、
クリオグロブリン性血管炎を伴う純粋感覚ニューロパチー、
軽度か中等度の運動失調のみを伴う神経節炎、
軽度の機能障害（運動障害がないか軽度の運動失調がある）を伴った CIDP、
末梢神経由来の脳神経障害（三叉神経痛を除く）
３ 以下に示すような高度活動性末梢神経障害
最大運動障害≦３/５を伴う軸索性感覚運動ニューロパチー、
血管炎による末梢神経障害（多発単神経炎など）、神経節炎による重度の運動失調、
重度の機能障害（最大運動障害≦３/５、あるいは重度の運動失調）を伴った CIDP
（不可逆的障害による安定した長期の症状又は疾患に無関係の末梢神経障害は活動性
なしとする。）
０ 現在、活動性の中枢神経障害なし
１ 以下に示すような中等度の活動性中枢神経障害
中枢由来の脳神経障害、視神経炎、純粋感覚障害か知的障害の証明に限られた症状
を伴う多発硬化症様症候群
中枢神経障害

３ 以下に示すような高度活動性中枢神経障害
脳血管障害を伴う脳血管炎又は一過性脳虚血発作、けいれん、横断性脊髄炎、
リンパ球性髄膜炎、運動障害を伴う多発性硬化症様症候群
（不可逆的障害による安定した長期の症状又は疾患に無関係の中枢神経障害は活動性
なしとする。）
０ 自己免疫性血球減少なし
１ 自己免疫性血球減少で以下の３項目のいずれかを満たす
好中球減少（1000＜好中球＜1500/mm3）を伴う
貧血（10＜Hb＜12g/dL）を伴う
血小板減少（10 万＜血小板＜15 万/µL）を伴う
あるいはリンパ球減少（500＜リンパ球＜1000/mm3）を認める

血液障害

２ 自己免疫性血球減少で以下の３項目のいずれかを満たす
好中球減少（500≦好中球≦1000/mm3）を伴う
貧血（８≦Hb≦10g/dL）を伴う
血小板減少（５万≦血小板≦10 万）を伴う
あるいはリンパ球減少（リンパ球≦500/mm3）を認める
３ 自己免疫性血球減少で以下の３項目のいずれかを満たす
好中球減少（好中球＜500）を伴う
貧血（Hb＜８g/dL）を伴う