３．両大血管右室起始症
肺動脈と大動脈の両大血管のうち、１つは右室から完全に起始しており、他の１つが 50％以上右室から
起始している先天性心疾患である。大動脈弁は僧帽弁と線維性結合がないのが普通である。心室中隔
欠損が存在する。
肺動脈狭窄を合併すると肺血流が減少しチアノーゼを呈する。
【心エコー図】
心エコー図にて心室中隔欠損とともに、肺動脈と大動脈の両大血管のうち、どちらか一方の大血管が右
室から完全に起始しており、他方の大血管が 50％以上右室から起始している所見を認める。心室中隔欠
損が存在する。僧帽弁と半月弁は線維性結合がないことが普通である。肺動脈狭窄がある。
【心臓カテーテル・造影所見】
造影所見で、心室中隔欠損とともに、肺動脈と大動脈の両大血管のうち、１つは右室から完全に起始し
ており、他の１つが 50％以上右室から起始している所見を認める。心室中隔欠損が存在する。僧帽弁と
半月弁は線維性結合がないのが普通である。
肺動脈狭窄を伴う場合には右室と肺動脈間に圧較差を認める。

[診断]
心エコー又は、心臓カテーテル検査で、両大血管のうち、どちらか一方の大血管が右室から完全に起始して
おり、他方の大血管が 50％以上右室から起始している所見を認める場合を両大血管右室起始症と診断する。
※通常、僧帽弁と半月弁の間には線維性連続は認められない。