推奨される。免疫固定法は免疫電気泳動法より検出感度が高い。

２．全身性野生型トランスサイレチン (ATTRwt) アミロイドーシス診断基準
旧病名：老人性全身性アミロイドーシス（senile systemic amyloidosis: SSA）
疾患概念
ATTRwt アミロイドーシスは、野生型 TTR が原因となり、主として心臓、腱・靭帯組織（手根管、黄色靭帯など）、
腎、甲状腺、末梢神経、肺など諸臓器に病態を生じる。60 歳以上の男性に多い。加齢が発症に関与していると考
えられているが、詳細な病態は不明である。国内には本症と適切に診断されていない症例が多く存在すると考え
られる。TTR 四量体安定化が本疾患の心症候の予後を改善すると報告されている。

全身性 ATTRwt アミロイドーシスの診断基準
Definite、 Probable を対象とする。
A. 臨床症候及び検査所見
ATTRwt アミロイドーシスによると考えられる臨床症候又は検査所見を認める（表１）。
B. 病理検査所見
心筋もしくは他の組織でコンゴーレッド染色陽性、偏光顕微鏡下にアップルグリーン色の複屈折を呈するアミロイ
ド沈着を認める（注１）。
C. アミロイドタイピング
アミロイド沈着はトランスサイレチン（TTR）陽性である（注２）。
シンチグラフィー(m)血中でフリーフライト・チェーンが上昇することがある。
②参考事項
D. ［皮膚症状からみた全身性
99m

Tc ピロリン酸あるいは99mTcヒドロキシメチレンジホスホン酸シンチグラフィーで心臓に陽性像が確認される（注
３）。
E. 遺伝学的検査

TTR 遺伝子にアミノ酸の変化を伴う変異を認めない。
F. M 蛋白を認めない（注４）。
G. 鑑別診断