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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (130 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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全身性 AL アミロイドーシスの診断基準
Definite、 Probable を対象とする。
A. 臨床症候及び検査所見
(a)全身衰弱・体重減少・貧血・浮腫・呼吸困難・胸痛・紫斑
(b)心電図における低電位・不整脈・伝導ブロック・QS型（V1～V3）・低血圧・起立性低血圧・心肥大
(c)頑固な便秘・下痢を主徴とする胃腸障害、吸収不良症候群
(d)蛋白尿・腎機能障害
(e)肝腫大・脾腫・ときにリンパ節腫大
(f)巨舌
(g)shoulder-pad sign、その他関節腫大
(h)多発性ニューロパチー
(i)手根管症候群
(j)皮膚の強皮症様肥厚、結節
(k)甲状腺、唾液腺などの硬性腫大
(l)AL アミロイドーシスによると考えられる臨床症候又は検査所見を認める（表１）。
B. 病理検査所見
組織生検でコンゴーレッド染色陽性、偏光顕微鏡下にアップルグリーン色の複屈折を呈するアミロイド沈着を認め
る（注１）。
C. アミロイドタイピング
Definite、 Probable を対象とする。
A. 臨床症候及び検査所見
(a)全身衰弱・体重減少・貧血・浮腫・呼吸困難・胸痛・紫斑
(b)心電図における低電位・不整脈・伝導ブロック・QS型（V1～V3）・低血圧・起立性低血圧・心肥大
(c)頑固な便秘・下痢を主徴とする胃腸障害、吸収不良症候群
(d)蛋白尿・腎機能障害
(e)肝腫大・脾腫・ときにリンパ節腫大
(f)巨舌
(g)shoulder-pad sign、その他関節腫大
(h)多発性ニューロパチー
(i)手根管症候群
(j)皮膚の強皮症様肥厚、結節
(k)甲状腺、唾液腺などの硬性腫大
(l)AL アミロイドーシスによると考えられる臨床症候又は検査所見を認める（表１）。
B. 病理検査所見
組織生検でコンゴーレッド染色陽性、偏光顕微鏡下にアップルグリーン色の複屈折を呈するアミロイド沈着を認め
る（注１）。
C. アミロイドタイピング