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参考資料3 診断基準等のアップデートの概要 (432 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html
出典情報 厚生科学審議会・社会保障審議会(合同開催) 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会(第73回 11/26)社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会(第4回 11/26)(合同開催)《厚生労働省》
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(2)副徴候
a)心電図で心室性不整脈(非持続性心室頻拍、多源性あるいは頻発する心室期外収縮)、脚
ブロック、軸偏位、異常Q波のいずれかの所見
b)心筋血流シンチグラフィ(SPECT)における局所欠損
c)心内膜心筋生検:単核細胞浸潤及び中等度以上の心筋間質の線維化
付記.18F-FDG/PETは、非特異的に心筋に集積することがあるので、長時間絶食や食事内容等の撮像
条件の遵守が必要である。

D.鑑別診断
以下の疾患を鑑別する。
①原因既知あるいは別の病態の全身性疾患:悪性リンパ腫、他のリンパ増殖性疾患、がん、ベーチェット
病、アミロイドーシス、多発血管炎性肉芽腫症(GPA)/ウェゲナー肉芽腫症、IgG4関連疾患、ブラウ症
候群、結核、肉芽腫を伴う感染症(非結核性抗酸菌感染症、真菌症)
②異物、がんなどによるサルコイド反応
③他の肉芽腫性肺疾患:ベリリウム肺、じん肺、過敏性肺炎
④巨細胞性心筋炎
⑤原因既知のブドウ膜炎:ヘルペス性ぶどう膜炎、HTLV-1関連ぶどう膜炎、ポスナー・シュロスマン症候

⑥他の皮膚肉芽腫:環状肉芽腫、環状弾性線維融解性巨細胞肉芽腫、リポイド類壊死、メルカーソン・ロ
ーゼンタール症候群、顔面播種状粟粒性狼瘡、酒さ
⑦他の肝肉芽腫:原発性胆汁性胆管炎

E.病理学的所見
いずれかの臓器の組織生検にて、乾酪壊死を伴わない類上皮細胞肉芽腫が認められる。

<診断のカテゴリー>
Definite(組織診断群):A、B、Cのいずれかで1項目以上を満たし、Dが除外され、Eの所見が陽性のもの
Probable(臨床診断群:):
1) Aの1項目以上があり、Bの5項目中2項目以上であり、Cの呼吸器、眼、心臓病変3項目中2項目を満た
し、Dが除外され、Eの所見が陰性のもの※