MC Plus Material - 参考資料３診断基準等のアップデートの概要 840 ページ

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参考資料３診断基準等のアップデートの概要 (840 ページ)

公開元URL	https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html
出典情報	厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催）　厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回　11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回　11/26）（合同開催）《厚生労働省》

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４．心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症
①肺動脈弁が漏斗部閉鎖か弁性閉鎖となる。②肺動脈は細く、③肺血流は大動脈から動脈管を通して
供給されるか、④大動脈からの体肺側副血管によって供給される。⑤心室中隔欠損は存在しない。多くは、
右室は低形成であり、肺循環を維持することが不可能である。
〈診断〉
心臓超音波心エコー検査、心臓カテーテル・造影検査、心臓 MRI 又または CTMSCT 検査のいずれかにお
いて、①、②、⑤の全てと③かつ／または④を認める場合、心室中隔欠損を伴わない肺動脈閉鎖症と診
断する。
心房中隔欠損
低形成右室

心室中隔欠損

肺動脈弁閉鎖

三尖弁逆流

図５：心室中隔欠損を伴わない肺動脈弁閉鎖

参考資料３診断基準等のアップデートの概要 (840 ページ)

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