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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (135 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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その他の臓器ア
甲状腺や唾液腺、リンパ
ミロイドーシスに
節などの硬性腫大；跛行
よるもの
（血管アミロイドによる）；
CT 上びまん性間質性肺疾患パターン
筋症（仮性肥大）
*表中下線は、国際コンセンサスオピニオンに記載された臓器障害の指標（Gerz et al. Am J Hematol 79:319–
328, 2005）。
**上記コンセンサスオピニオンでは「心室中隔及び左室後壁肥厚（>12mm）」
*** MGRS（monoclonal gammopathy of renal significance）の一部は腎アミロイドーシスによる。
（注１） 臓器生検は、腹壁脂肪、口唇唾液腺、消化管、骨髄などから採取したものを用いてよく、必ずしも障害臓
器から採取する必要はない。
（注２） 免疫染色によりAlκ(-)、Alλ(-)、ATTR (-)、AA (-)を確認する。稀少疾患であり、通常の抗重鎖抗体を用
いた免疫染色による本疾患の診断は確立していないため、必ず質量分析法（LMD-LC-MS/MS）により重鎖の沈
着を確認する。なお重鎖と軽鎖の両方が検出された場合は、AHL (AH+AL)アミロイドーシスと診断する。自施設
で の 実 施 が 困 難 な 場 合 は 、 「 ア ミ ロ イ ド ー シ ス に 関 す る 調 査 研 究 班 （ http://amyloidosis-researchcommittee.jp/）」に解析依頼が可能である。
（注３） M 蛋白の検出には、血清免疫固定法、血清フリーライトチェイン（κ/λ比）及び尿免疫固定法の実施が
甲状腺や唾液腺、リンパ
ミロイドーシスに
節などの硬性腫大；跛行
よるもの
（血管アミロイドによる）；
CT 上びまん性間質性肺疾患パターン
筋症（仮性肥大）
*表中下線は、国際コンセンサスオピニオンに記載された臓器障害の指標（Gerz et al. Am J Hematol 79:319–
328, 2005）。
**上記コンセンサスオピニオンでは「心室中隔及び左室後壁肥厚（>12mm）」
*** MGRS（monoclonal gammopathy of renal significance）の一部は腎アミロイドーシスによる。
（注１） 臓器生検は、腹壁脂肪、口唇唾液腺、消化管、骨髄などから採取したものを用いてよく、必ずしも障害臓
器から採取する必要はない。
（注２） 免疫染色によりAlκ(-)、Alλ(-)、ATTR (-)、AA (-)を確認する。稀少疾患であり、通常の抗重鎖抗体を用
いた免疫染色による本疾患の診断は確立していないため、必ず質量分析法（LMD-LC-MS/MS）により重鎖の沈
着を確認する。なお重鎖と軽鎖の両方が検出された場合は、AHL (AH+AL)アミロイドーシスと診断する。自施設
で の 実 施 が 困 難 な 場 合 は 、 「 ア ミ ロ イ ド ー シ ス に 関 す る 調 査 研 究 班 （ http://amyloidosis-researchcommittee.jp/）」に解析依頼が可能である。
（注３） M 蛋白の検出には、血清免疫固定法、血清フリーライトチェイン（κ/λ比）及び尿免疫固定法の実施が