＜重症度分類＞
過去１年間に重症出血の（１）～（４）のいずれかを１回以上起こした例を重症例とし対象とする。
１．重症出血
（１）致命的な出血
（２）重要部位、重要臓器の出血（例えば、頭蓋内、脊髄内、眼球内、気管、胸腔内、腹腔内、
後腹膜、関節内、心嚢内、コンパートメント症候群を伴う筋肉内出血等）
（３）ヘモグロビン値８g／dL 以下の貧血あるいは２g／dL 以上の急速なヘモグロビン値低下
をもたらす出血
（４）24 時間内に２単位以上の全血あるいは赤血球輸血を必要とする出血
２．軽症出血＊
上記以外の全ての出血＊＊
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：日本語版簡略版出血評価票（JBAT）も参考にすることを推奨

＊＊

：多発性及び有痛性の出血は、重症に準じて止血治療を考慮すべき

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時
期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限
る。）。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、
直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続すること
が必要なものについては、医療費助成の対象とする。