（更新時）

更新時

自覚症状

Stage１

WHO-PHFC/NYHA I, II

心エコー検査での三尖弁収縮
期圧較差（TRPG）
TRPG < 40 mmHg

肺血管拡張薬使用
使用なし

または、有意な TR なし
Stage２

WHO-PHFC/NYHA I, II

TRPG ≥ 40 mmHg

使用なし

WHO-PHFC/NYHA I

TRPG ＜ 40 mmHg

使用あり

または、有意な TR なし
Stage３

Stage４

Stage５

WHO-PHFC/NYHA I～II

TRPG ≥ 40 mmHg

使用あり

WHO-PHFC/NYHA III

TRPG ≥ 40 mmHg

使用なし

WHO-PHFC/NYHA II, III

TRPG ＜40 mmHg

使用あり

WHO-PHFC/NYHA II, III

TRPG ≥ 60 mmHg

使用の有無に係らず

WHO-PHFC/NYHA IV

TRPG ＜60mmHg

使用の有無に係らず

WHO-PHFC/NYHA IV

TRPG ≥ 60 mmHg

使用の有無に係らず
PGI2 持続静注・皮下注継続使用
が必要な場合は WHO-PHFC 分
類、mPAP の値に関係なく Stage
５

自覚症状、TRPG、肺血管拡張薬使用の項目全てを満たす最も高い Stage を選択。
更新時は Stage３以上又は NYHAII 度以上または肺血管拡張薬を使用している場合を対象とする。
（参考）
・

Stage３以上では少なくとも２年に一度の心臓カテーテルによる評価が望ましい。しかし、小児、高齢者、併存
症の多い患者など、病態により心臓カテーテル施行リスクが高い場合は心エコーでの評価も可とする。

・

正確ではないが、TRPG の 40mmHg は、mPAP の 25mmHg に匹敵する。TRPG の 60mmHg は、mPAP の
40mmHg に匹敵する。

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する