３ 高度の活動性肺病変で、HRCT で間質性肺病変があり、≧の２項目のいずれかを満た
す
安静時息切れあり（NYHA III、IV）
呼吸機能検査以上（DLCO＜40％、あるいは FVC＜60％）
（不可逆的障害による安定した長期の症状や疾患に無関係の呼吸器障害（喫煙など）は
活動性なしとする）
０ 現在、活動性腎病変なし（蛋白尿＜0.5g/dL、血尿なし、膿尿なし、かつアシドーシスな
し）あるいは不可逆的な障害による安定した持続性蛋白尿
１ 以下に示すような腎不全のない軽度の活動性腎病変（GFR≧60mL/分）
尿細管アシドーシス
糸球体病変で蛋白尿（0.5～１g/日）を伴い、かつ血尿がない
２ 以下に示すような中等度活動性腎病変
腎不全（GFR＜60mL/分）を伴う尿細管性アシドーシス
腎病変

糸球体病変で蛋白尿（１～1.5g/日）を伴い、かつ血尿や腎不全がない
組織学的に膜性腎症以外の糸球体腎炎、あるいは間質の目立ったリンパ球浸潤を認め
る
３ 以下に示すような高活動性腎病変
糸球体病変で蛋白尿（＞1.5g/日）を伴う、あるいは血尿、あるいは腎不全を認める
組織学的に増殖性糸球体腎炎あるいは、クリオグロブリン関連腎病変を認める
（不可逆的障害による安定した長期の症状または疾患に無関係の腎病変は活動性なしと
する、腎生検が施行済みなら、組織学的所見を優先した活動性評価をすること）
０ 現在、活動性の筋症状なし
１ 筋電図や筋生検で異常がある軽い筋炎で、以下の２項目の両方を満たす
脱力はない
CK は基準値（N）の２倍以下（N＜CK≦２N）
２ 筋電図や筋生検で異常がある中等度活動性筋炎で、以下の２項目をいずれかを満た
す

筋症状

脱力（MMT≧４）
CK 上昇を伴う（２N＜CK≦４N）
３ 筋電図や筋生検で異常を認める高度活動性筋炎で、以下の２項目のいずれかを満た
す
脱力（MMT≦３）
CK 上昇を伴う（CK＞４N）
（ステロイドによる筋脱力を除く）

末梢神経障害

０ 現在、活動性の末梢神経障害なし
１ 以下に示すような軽度活動性末梢神経障害