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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (257 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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＜診断基準＞
全身性強皮症・診断基準 2010 年
大基準
手指あるいは足趾を越える皮膚硬化*
小基準
１）手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
２）手指尖端の陥凹性瘢痕、あるいは指腹の萎縮**
３）両側性肺基底部の線維症
４）抗 Scl-70 （トポイソメラーゼＩ）抗体、抗セントロメア抗体、抗 RNA ポリメラーゼ III 抗体陽性
診断のカテゴリー
大基準、あるいは小基準１）かつ２）～４）の１項目以上を満たせば全身性強皮症と診断
* 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する。
* * 手指の循環障害によるもので、外傷などによるものを除く。
＜重症度分類＞
①皮膚、②肺、③心臓、④腎、⑤消化管のうち、最も重症度スコアの高いものがmoderate以上の患者を助成
の対象とする。
①皮膚
modified Rodnan’s total skin thickness score （mRSS）
mRSS
０（normal）
１（mild）
２（moderate）
３（severe）
４（very severe）
０
１～９
10～19
20～29
＞30
mRSS の計算方法
（右）
手指
手背
前腕
上腕
大腿
下腿
足背
0
0
0
0
1
1
1
1
0
0
0
顔
前胸部
腹部
1
2
1
2
1
2
合計（ｍRSS）
2
2
2
2
3
3
3
3
0
0
0
3
3
3
（左）
手指
手背
前腕
上腕
1
1
1
2
2
2
大腿
下腿
足背
0
0
0
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3
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3
0
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1
1
1
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2
2
2
2
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3
3
3
1
1
1
2
2
2
3
3
3
全身性強皮症・診断基準 2010 年
大基準
手指あるいは足趾を越える皮膚硬化*
小基準
１）手指あるいは足趾に限局する皮膚硬化
２）手指尖端の陥凹性瘢痕、あるいは指腹の萎縮**
３）両側性肺基底部の線維症
４）抗 Scl-70 （トポイソメラーゼＩ）抗体、抗セントロメア抗体、抗 RNA ポリメラーゼ III 抗体陽性
診断のカテゴリー
大基準、あるいは小基準１）かつ２）～４）の１項目以上を満たせば全身性強皮症と診断
* 限局性強皮症（いわゆるモルフィア）を除外する。
* * 手指の循環障害によるもので、外傷などによるものを除く。
＜重症度分類＞
①皮膚、②肺、③心臓、④腎、⑤消化管のうち、最も重症度スコアの高いものがmoderate以上の患者を助成
の対象とする。
①皮膚
modified Rodnan’s total skin thickness score （mRSS）
mRSS
０（normal）
１（mild）
２（moderate）
３（severe）
４（very severe）
０
１～９
10～19
20～29
＞30
mRSS の計算方法
（右）
手指
手背
前腕
上腕
大腿
下腿
足背
0
0
0
0
1
1
1
1
0
0
0
顔
前胸部
腹部
1
2
1
2
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2
合計（ｍRSS）
2
2
2
2
3
3
3
3
0
0
0
3
3
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（左）
手指
手背
前腕
上腕
1
1
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大腿
下腿
足背
0
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