＜重症度分類＞
下表の病型分類を参照し、全ての病型を対象とする。
表：副腎白質ジストロフィーの病型

①小児大脳型
発症年齢は、３～10歳。性格・行動変化、視力・聴力低下、知能障害、歩行障害などで発症し、数
年で植物状態に至ることが多い。最も多い臨床病型。
②思春期大脳型
発症年齢は、11～21歳。臨床症状、臨床経過は小児型とほぼ同様。
③副腎脊髄ニューロパチー（adrenomyeloneuropathy：AMN）
10代後半～成人で、痙性対麻痺で発症し緩徐に進行する。軽度の感覚障害を伴うことが多い。
軽度の末梢神経障害、膀胱直腸障害、陰萎を伴うこともある。
小児型に次いで多い。
④成人大脳型
性格変化、認知症知的機能の低下、精神症状で発症し、小児型と同様に急速に進行して植物状
態に至る。
精神病、脳腫瘍、他の白質ジストロフィー、多発性硬化症などの脱髄疾患との鑑別が必要。
AMNの臨床型で発症し、経過中に増悪して成人大脳型となる場合もある。
⑤小脳・脳幹型
小脳失調、下肢の痙性などを示し脊髄小脳変性症様の臨床症状を呈する。
⑥アジソン型
無気力、食欲不振、体重減少、皮膚の色素沈着など副腎不全症状のみを呈する。
神経症状は示さない。
⑦女性発症者
女性保因者の一部はAMNに似た臨床症状を呈する場合がある。
⑧その他
発症前男性。

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続する
ことが必要なものについては、医療費助成の対象とする。