よむ、つかう、まなぶ。
参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (1066 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
ページ画像
ダウンロードした画像を利用する際は「出典情報」を明記してください。
低解像度画像をダウンロード
プレーンテキスト
資料テキストはコンピュータによる自動処理で生成されており、完全に資料と一致しない場合があります。
テキストをコピーしてご利用いただく際は資料と付け合わせてご確認ください。
パラ血友病（遺伝性 FV/5 欠乏症）、先天性 FV/5・FVIII/8 複合欠乏症、全ての二次性 FV/5 欠乏症（播種
性血管内凝固症候群（DIC）など）、（遺伝性）第 X／10 因子(F10)欠乏症、自己免疫性後天性 F10 欠乏症、全
ての二次性 F10 欠乏症、（遺伝性）プロトロンビン欠乏症、自己免疫性後天性プロトロンビン欠乏症、全ての二
次性プロトロンビン欠乏症、自己免疫性後天性 FXIII/13 欠乏症、抗リン脂質抗体症候群などを除外する。
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａの全て＋Ｂ１および及びＢ２-（３）を満たし、Ｃを除外したもの
Probable：Ａの全て＋Ｂ1＋Ｂ２-（１）また又はＢ２-（２）を満たし、Ｃを除外したもの
Possible：Ａの全て＋Ｂ1 を満たすもの
＜参考所見＞
１．一般的血液凝固検査
（１）出血時間：通常は正常
（２）PT および及び APTT：必ず延長
（３）血小板数：通常は正常
２．その他の検査
ループスアンチコアグラントが陽性あるいは測定不能の場合は、抗 CL・β2GPI 抗体や抗カルジオリピン（CL）
抗体（IgG,IgM）や抗 CL・β2GPI 複合体抗体（IgG, IgM）を測定して、FV/5 インヒビターが原因の偽陽性である可
能性を除外すると良い。
5）自己免疫性後天性凝固第 X/10 因子（FX/10）欠乏症の診断基準
Definite、Probable を対象とする。
Ａ．症状等
（１）最近発症した持続性又は再発性の出血症状がある。
（２）遺伝性 FX（/10）欠乏症の家族歴がない。
（３）出血性疾患の既往歴がない。特に過去の止血負荷（hemostatic challenge； 外傷、手術、抜歯、分娩
など）に伴った出血もない。
（４）抗凝固薬や抗血小板薬などの過剰投与がない。
Ｂ．検査所見
１．凝固一般検査で PT と APTT が延長しており、特異的検査で FX 関連の以下の３つの項目の内１つ以上
の異常がある（通常は FX 活性、FX 抗原量が基準値の 50％以下）。
（１）FX/10 活性（FX/10:C）：必ず著しく低下
（２）FX/10 抗原量(FX/10:Ag)：通常は著しく低下
（３）FX/10 比活性（活性／抗原量）：通常は著しく低下
性血管内凝固症候群（DIC）など）、（遺伝性）第 X／10 因子(F10)欠乏症、自己免疫性後天性 F10 欠乏症、全
ての二次性 F10 欠乏症、（遺伝性）プロトロンビン欠乏症、自己免疫性後天性プロトロンビン欠乏症、全ての二
次性プロトロンビン欠乏症、自己免疫性後天性 FXIII/13 欠乏症、抗リン脂質抗体症候群などを除外する。
＜診断のカテゴリー＞
Definite：Ａの全て＋Ｂ１および及びＢ２-（３）を満たし、Ｃを除外したもの
Probable：Ａの全て＋Ｂ1＋Ｂ２-（１）また又はＢ２-（２）を満たし、Ｃを除外したもの
Possible：Ａの全て＋Ｂ1 を満たすもの
＜参考所見＞
１．一般的血液凝固検査
（１）出血時間：通常は正常
（２）PT および及び APTT：必ず延長
（３）血小板数：通常は正常
２．その他の検査
ループスアンチコアグラントが陽性あるいは測定不能の場合は、抗 CL・β2GPI 抗体や抗カルジオリピン（CL）
抗体（IgG,IgM）や抗 CL・β2GPI 複合体抗体（IgG, IgM）を測定して、FV/5 インヒビターが原因の偽陽性である可
能性を除外すると良い。
5）自己免疫性後天性凝固第 X/10 因子（FX/10）欠乏症の診断基準
Definite、Probable を対象とする。
Ａ．症状等
（１）最近発症した持続性又は再発性の出血症状がある。
（２）遺伝性 FX（/10）欠乏症の家族歴がない。
（３）出血性疾患の既往歴がない。特に過去の止血負荷（hemostatic challenge； 外傷、手術、抜歯、分娩
など）に伴った出血もない。
（４）抗凝固薬や抗血小板薬などの過剰投与がない。
Ｂ．検査所見
１．凝固一般検査で PT と APTT が延長しており、特異的検査で FX 関連の以下の３つの項目の内１つ以上
の異常がある（通常は FX 活性、FX 抗原量が基準値の 50％以下）。
（１）FX/10 活性（FX/10:C）：必ず著しく低下
（２）FX/10 抗原量(FX/10:Ag)：通常は著しく低下
（３）FX/10 比活性（活性／抗原量）：通常は著しく低下