＜重症度分類＞
Stage２以上を対象とする。
表２．重症度分類（平成 26 年度作成）
stage １

軽 症

輸血非依存性で薬物療法を必要としない

stage ２

やや軽症

輸血非依存性だが、ステロイド以外の薬物療法を必要とする

stage ３

中等症

ステロイド依存性

stage ４

重 症

定期的な赤血球輸血を必要とする

注１

薬物療法とは、ステロイドの他サイクロスポリンシクロスポリンなどを指す。

注２

ステロイド依存性とは、ヘモグロビン濃度 8.0～10.0g/dL を維持するのにステロイドの連日あるい
は隔日投与が必要なときを指す。

注３

定期的な赤血球輸血とは、ヘモグロビン濃度 8.0g/dL を維持するのに２～８週毎の輸血が必要な
ときを指す。

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。