＜診断基準＞
Definite を対象とする。
日本めまい平衡医学会作成の診断基準
Ａ．症状
１．片耳又は両耳が高度難聴ないし全聾。
２．難聴発症より数年～数十年経過した後に、発作性の回転性めまい（時に浮動性）を反復する。
めまいは誘因なく発症し、持続時間は 10 分程度から数時間程度。数秒～数十秒程度のきわめて
短いめまいや頭位によって誘発されるめまいが主徴の場合は遅発性内リンパ水腫とは診断でき
ない。嘔気・嘔吐を伴うことが多い。めまい発作の頻度は週数回の高頻度から年数回程度まで多
様であるが、１日に複数回の場合は遅発性内リンパ水腫とは診断できない。
３．めまい発作に伴って聴覚症状が変動しない。
４．第 VIII 脳神経以外の神経症状がない。
Ｂ．検査所見
１．純音聴力検査において片耳又は両耳が高度感音難聴ないし全聾を認める。
２．平衡機能検査において難聴耳に半規管麻痺を認める。
３．平衡機能検査においてめまい発作に関連して水平性又は水平回旋混合性眼振や体平衡障
害などの内耳前庭障害の所見を認める。
４．神経学的検査においてめまいに関連する第 VIII 脳神経以外の障害を認めない。
５．耳鼻咽喉科学的検査、純音聴力検査、平衡機能検査、神経学的検査、画像検査、生化学的
検査などにより、遅発性内リンパ水腫と同様の難聴を伴うめまいを呈する中耳炎性内耳炎による
めまい、外リンパ瘻、内耳梅毒、聴神経腫瘍、神経血管圧迫症候群などの内耳・後迷路性めまい
疾患、小脳、脳幹を中心とした中枢性めまい疾患など、原因既知のめまい疾患を除外する。具体
的には、耳鼻咽喉科学的検査で中耳炎を認め画像検査で中耳炎による内耳瘻孔を認める場合
（中耳炎性内耳炎によるめまい）、中耳貯留液に外リンパ特異蛋白 CTP が陽性の場合（外リンパ
瘻）、生化学的検査で梅毒反応が陽性の場合（内耳梅毒）、画像検査で小脳橋角部の異常を認
める場合（聴神経腫瘍、神経血管圧迫症候群）、画像検査で小脳・脳幹に異常を認める場合（中
枢性めまい疾患）には遅発性内リンパ水腫とは診断できない。
Ｃ．鑑別診断
耳鼻咽喉科学的検査、純音聴力検査、平衡機能検査、神経学的検査、画像検査、生化学的検査
などにより中耳炎性内耳炎によるめまい、外リンパ瘻、内耳梅毒、聴神経腫瘍、神経血管圧迫症
候群などの内耳・後迷路性めまい疾患、小脳、脳幹を中心とした中枢性めまい疾患など原因既知
のめまい疾患を除外した上で、めまいを伴う突発性難聴、メニエール病、良性発作性頭位めまい