アミロイド沈着は免疫グロブリン異常:血清中に軽鎖陽性である（注２）。
D. M 蛋白又は
血液あるいは尿中にベンス・ジョーンス M 蛋白をみることがある｡が証明される（免疫電気泳動法、免疫固定法、
フリーライトチェインのいずれかで検出される）（注３）。
E. 鑑別診断
A の臨床症候や検査所見を来す可能性のある他疾患を十分に除外する。特に心アミロイドーシスの場合、
MGUS（monoclonal gammopathy of undetermined significance）を伴う ATTRwt アミロイドーシスを否定できない
ので、ATTRwt の診断基準・診断フローチャートにより ATTRwt アミロイドーシスを確実に除外する。

〈診断のカテゴリー〉
Definite: A の 1 項目以上＋B＋C＋D＋E を満たす。もしくは、A の 2 項目以上＋B＋C＋E を満たす。ただし心
臓、腎臓、肝臓にA の該当項目があり、さらに B＋C＋E を満たす場合は、1 臓器でも全身性として扱う。
Probable: A の 1 項目以上＋B＋D＋E を満たす。

（表１*）各項目はアミロイドーシスに特異的な所見ではなく、診断の入り口と考える。
項目

臨床症候

検査所見

心アミロイドーシ

心不全症状（息切れ、浮

心房細動、刺激伝導系障害（房室ブロック、脚ブロック、心室

スによるもの

腫）、眩暈や失神

内伝導障害）、心室性不整脈、肢誘導低電位、胸部誘導 QS
パターン（V1-3）
心室壁肥厚**（右心室も含む）、心房中隔肥厚、著しい心室
拡張能障害、心室のエコー輝度亢進（granular sparkling
appearance）、心膜液貯留、弁肥厚、左室基部の longitudinal
strain 低下（apical sparing）
血中 BNP/NT-proBNP 高値、血中心筋トロポニン T/I 高値心
臓 MRI における左室心内膜下のびまん性遅延造影、T1 マッ
ピングにおける native T1 遅延、ECV 上昇

腎アミロイドーシ

浮腫、体重増加

蛋白尿（>0.5g/day 又は 0.5g/g Cr、アルブミンが主）
血清クレアチニン増加、eGFR 低下、尿 NAG 増加、尿 2-ミク

スによるもの***

ログロブリン増加
肝アミロイドーシ

肝腫大

スによるもの

最大肝縦径>15cm（心不全を除外）
アルカリフォスファターゼ増加（>正常上限の 1.5 倍）

末梢神経アミロ

小径線維優位のポリニュ

イドーシスによる

ーロパチー症状（四肢末

軸索型の神経伝導検査異常