１． 腱・靱帯組織のみに限局する限局性 ATTRｗt は除外する。
２． A の臨床症候や検査所見を来す可能性のある他疾患を十分に除外する。ただし心肥大を来しうる諸疾患と
ATTRwt アミロイドーシスとの合併例が存在することにも注意が必要である。

〈診断のカテゴリー〉
Definite: A＋B＋C＋E＋G1 を満たす。
Probable: A＋D＋E＋F＋G2 を満たす。

（表１）以下をみたす場合などに本症を疑うが、非典型例が疑われる場合はこの限りでない。各項目はアミロイドー
シスに特異的な所見ではなく、診断の入り口と考える。
項目

臨床症候

検査所見

心アミロイドーシ

心不全症状（息切れ、浮

心房細動、刺激伝導系障害（房室ブロック、脚ブロック、心室

スによるもの

腫）、眩暈や失神

内伝導障害）、心室性不整脈、肢誘導低電位、胸部誘導 QS
パターン（V1-3）
心室壁肥厚（右心室も含む）、心房中隔肥厚、著しい心室拡
張能障害、心室のエコー輝度亢進（granular sparkling
appearance）、心膜液貯留、弁肥厚、左室基部の longitudinal
strain 低下（apical sparing）
血中 BNP/NT-proBNP 高値、血中心筋トロポニン T/I 高値心
臓 MRI における左室心内膜下のびまん性遅延造影、T1 マッ
ピングにおける native T1 遅延、ECV 上昇

末梢神経アミロ

小径線維優位のポリニュ

軸索型の神経伝導検査異常、皮膚生検における表皮内神経

イドーシスによる

ーロパチー症状（四肢末

線維密度の低下

もの

梢の温痛覚を主体とした
低下）

腱・靱帯アミロイ

手根管症候群症状（手

ドーシスによるも

のしびれ、疼痛）、脊柱

の

管狭窄症状（腰痛、歩行

神経伝導検査における手根管部の伝導遅延、脊椎 MRI

障害）

（注１）本症では、腹壁脂肪吸引生検、皮膚生検、消化管生検、口唇生検等のアミロイド陽性率は低いため、これ
らの生検部位でアミロイドが検出されない場合は、心筋生検を考慮する。また臨床症候や他の検査所見から本症
が強く疑われる場合は、各組織部位からの生検を繰り返し行うことで検出される場合がある。本症のアミロイド沈
着はコンゴーレッドの染色性が弱く、偏光でアップルグリーン色の複屈折も弱い場合がある。