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参考資料3 診断基準等のアップデートの概要 (486 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html
出典情報 厚生科学審議会・社会保障審議会(合同開催) 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会(第73回 11/26)社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会(第4回 11/26)(合同開催)《厚生労働省》
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96 クローン病
○ 概要
1.概要
本疾患は原因不明で、主として若年者にみられ、潰瘍や線維化を伴う肉芽腫性炎症性病変からなり、
消化管のどの部位にも起こりうる。消化管以外(特に皮膚)にも病変が起こることがある。当初の報告では
回腸末端を侵す(回腸末端炎)と記載されたが、その後口腔から肛門までの消化管のあらゆる部位に起こ
りうることがわかった。臨床像は病変の部位や範囲によって多彩である。発熱、栄養障害、貧血などの全身
症状や関節炎、虹彩炎、肝障害などの全身性合併症が起こりうる。
2.原因
原因は不明。現在のところ遺伝的因子、環境因子(ウイルスや細菌などの微生物感染、腸内細菌叢の
変化、食餌性抗原など)などが複雑に関与し、免疫系の異常反応が生じていると考えられている。
3.症状
腹痛、下痢、体重減少、発熱、肛門病変などがよくみられる症状である。ときに虫垂炎に類似の症状、
腸閉塞、腸穿孔、大出血で発症する。また、腹部症状を欠き、肛門病変や発熱で発症することもある。腸管
外合併症として貧血、末梢関節痛炎、強直性脊椎炎、口腔内アフタ、皮膚症状(結節性紅斑、壊疽性膿皮
症など)、虹彩炎、成長障害などがあり、長期経過例では腸管悪性腫瘍が問題となる。
4.治療法
本症を完治させる根本的な治療法は現時点ではない。治療の目的は病気の活動性をコントロールして
寛解状態を維持し、患者の QOL を高めることである。そのために薬物療法、栄養療法、外科療法を組み合
わせて、栄養状態を維持し、症状を抑え、炎症の再燃・再発を予防することにある。治療にあたっては患者
にクローン病がどのような病気であるかを良く説明し、患者個々の社会的背景や環境を十分に考慮し、治
療法を選択する。
(1)内科的治療
寛解導入療法…栄養療法(経腸栄養療法又は完全静脈栄養)又は薬物療法を行う。薬物療法としては
軽症例では 5-ASA 製薬(製剤(メサラジン)、また、中等症以上では副腎皮質ステロイド薬、免疫調節薬
(アザチオプリン)が用いられる。難治例では抗 TNFα受容体拮抗薬(レミケード抗体(インフリキシマブま
たはヒュミラアダリムマブ)、抗 IL-12/23p40 抗体(ウステキヌマブ)、抗接着分子抗体(ベドリズマブ)が使
用される。抗生剤(メトロニダゾール、シプロキサンシプロフロキサシン)投与や血球成分除去療法が行わ
れることもある。
寛解維持療法…在宅経腸栄養療法や 5-ASA 製薬製剤(メサラジン)、また、ステロイド依存例では免疫調
節薬(アザチオプリン)がよく使用される。寛解導入に抗 TNFα受容体拮抗薬(レミケードまたはヒュミライ
ンフリキシマブまたはアダリムマブ)、抗 IL-12/23p40 抗体(ウステキヌマブ)、抗接着分子抗体(ベドリズ
マブ)が使用された例では、