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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (441 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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表１．特発性間質性肺炎（IIPs）の分類
疾患名
組織パターン
特発性肺線維症 (IPF)
UIP
特発性非特異性間質性肺炎 (idiopathic NSIP)
NSIP
呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患 (RB-ILD)
RB
剥離性間質性肺炎 (DIP)
DIP
特発性器質化肺炎 (COP)
OP
急性間質性肺炎 (AIP)
DAD
特発性リンパ球性間質性肺炎 (idiopathic LIP)
LIP
主要な IIPs
まれな IIPs
特発性胸膜肺実質線維弾性症 (idiopathic PPFE)
（別名：特発性上葉優位型肺線維症）
PPFE
(10) 薬剤性肺炎
分類不能
(１) 心不全
(11) Unclassifiable 好酸
(２) 肺炎（特に異型肺炎）
球性肺炎
(３) 分類不能の特発性間質性肺炎 (unclassifiable IIPs)既
(12) びまん性汎細気管
知の原因による急性肺傷害（ALI）
支炎
(４) 膠原病
(13) 癌性リンパ管症
(５) 血管炎
(14) 肺胞上皮癌
(６) サルコイドーシス
(15) リンパ脈管筋腫症
(７) 過敏性肺炎
（LAM）
(８) じん肺
(16) 肺胞蛋白症
(９) 放射線肺炎
(17) ランゲルハンス細
胞組織球症
表２ ： 略語説明
IIPs: idiopathic interstitial pneumonias
IPF: idiopathic pulmonary fibrosis
RB-ILD: respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease
DIP: desquamative interstitial pneumonia
疾患名
組織パターン
特発性肺線維症 (IPF)
UIP
特発性非特異性間質性肺炎 (idiopathic NSIP)
NSIP
呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患 (RB-ILD)
RB
剥離性間質性肺炎 (DIP)
DIP
特発性器質化肺炎 (COP)
OP
急性間質性肺炎 (AIP)
DAD
特発性リンパ球性間質性肺炎 (idiopathic LIP)
LIP
主要な IIPs
まれな IIPs
特発性胸膜肺実質線維弾性症 (idiopathic PPFE)
（別名：特発性上葉優位型肺線維症）
PPFE
(10) 薬剤性肺炎
分類不能
(１) 心不全
(11) Unclassifiable 好酸
(２) 肺炎（特に異型肺炎）
球性肺炎
(３) 分類不能の特発性間質性肺炎 (unclassifiable IIPs)既
(12) びまん性汎細気管
知の原因による急性肺傷害（ALI）
支炎
(４) 膠原病
(13) 癌性リンパ管症
(５) 血管炎
(14) 肺胞上皮癌
(６) サルコイドーシス
(15) リンパ脈管筋腫症
(７) 過敏性肺炎
（LAM）
(８) じん肺
(16) 肺胞蛋白症
(９) 放射線肺炎
(17) ランゲルハンス細
胞組織球症
表２ ： 略語説明
IIPs: idiopathic interstitial pneumonias
IPF: idiopathic pulmonary fibrosis
RB-ILD: respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease
DIP: desquamative interstitial pneumonia