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参考資料3 診断基準等のアップデートの概要 (452 ページ)

公開元URL https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html
出典情報 厚生科学審議会・社会保障審議会(合同開催) 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会(第73回 11/26)社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会(第4回 11/26)(合同開催)《厚生労働省》
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(新規申請時)

新規
申請時
Stage1
Stage2
Stage3

自覚症状

平均肺動脈圧(mPAP)

WHO-PHFC/NYHA I~

40>mPAP ≥ 25

II

mmHg

WHO-PHFC/NYHA I~
II
WHO-PHFC/NYHA I~
II
WHO-PHFC/NYHA III
~IV

Stage4
Stage5

WHO-PHFC/NYHA III
~IV
WHO-PHFC/NYHA IV

心係数(CI)

肺血管拡張薬使用
使用なし

mPAP ≥ 40 mmHg

使用なし

mPAP ≥ 25 mmHg

使用あり

mPAP ≥ 25 mmHg
mPAP ≥ 25 mmHg

CI ≥ 2.5
L/min/m2
CI<2.5 L/min/m2

mPAP ≥ 40 mmHg

使用の有無に係らず
使用の有無に係らず
使用の有無に係らず
PGI2 持続静注・皮下注
継続使用が必要な場合
は自覚症状の程度、
mPAP の値に関係なく
Stage5

自覚症状、mPAP、CI、肺血管拡張薬使用の項目全てを満たす最も高い Stage を選択