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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (839 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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心房中隔欠損
大動脈弁閉鎖
僧帽弁閉鎖
低形成左室
図３：左心低形成症候群
３．三尖弁閉鎖症
①四腔断面で右房から右室へのつながりの閉鎖（多くは筋性閉鎖）、②心房中隔と心室中隔の不整合
(malalignment)が診断の基本となる。また、③生存中なら生存のためには心房間交通（右房から左房への
短絡）が必須であり、④心室中隔欠損も伴い左室から右室への短絡を認めることもある。大血管は正常連
結の位置関係のものと大血管転位のものに分けられる。基本は心臓超音波検査で診断されるが、心臓カ
テーテル・造影検査、心臓 MRI 又または CTMSCT 検査でも可能である。
〈診断〉
心臓超音波心エコー検査、心臓カテーテル・造影検査、心臓 MRI 又または CTMSCT 検査のいずれかにお
いて、①を認めた場合、三尖弁閉鎖症と診断する。②、③、④は診断に必須ではない。
心室中隔欠損
肺動脈弁閉鎖
低形成右室
図４：三尖弁閉鎖
三尖弁閉鎖
心室中隔欠損
大動脈弁閉鎖
僧帽弁閉鎖
低形成左室
図３：左心低形成症候群
３．三尖弁閉鎖症
①四腔断面で右房から右室へのつながりの閉鎖（多くは筋性閉鎖）、②心房中隔と心室中隔の不整合
(malalignment)が診断の基本となる。また、③生存中なら生存のためには心房間交通（右房から左房への
短絡）が必須であり、④心室中隔欠損も伴い左室から右室への短絡を認めることもある。大血管は正常連
結の位置関係のものと大血管転位のものに分けられる。基本は心臓超音波検査で診断されるが、心臓カ
テーテル・造影検査、心臓 MRI 又または CTMSCT 検査でも可能である。
〈診断〉
心臓超音波心エコー検査、心臓カテーテル・造影検査、心臓 MRI 又または CTMSCT 検査のいずれかにお
いて、①を認めた場合、三尖弁閉鎖症と診断する。②、③、④は診断に必須ではない。
心室中隔欠損
肺動脈弁閉鎖
低形成右室
図４：三尖弁閉鎖
三尖弁閉鎖
心室中隔欠損