自己免疫性溶血性貧血、エヴァンズ（Evans）症候群、頭痛、舞踏病、血管炎様皮疹、アジソン病、虚血
性視神経症など。
４．治療法
続発性の血栓性 APS でに対しては、原疾患に対する治療とともに抗凝固療法を行う。原発性の場合に
は抗凝固血栓療法が主体となる。抗凝固血栓療法は、抗血小板剤（低容量アスピリン、塩酸チクロピジン、
ジピリダモール、シロスタゾール、PG プロスタグランジン製剤など）、抗凝固剤（ヘパリン、ワルファリンなど）、
線維素溶解剤（ウロキナーゼなど）などを含み、病態に応じ選択される。産科的 APS(不育症)に対しては、
アスピリンとヘパリンの併用がおこなわれる。
副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬は、基礎疾患に SLE などの自己免疫疾患がある場合や、catastrophic
APS などに併用される。これらの免疫抑制療法は aPL の抗体価を低下させるが、副腎皮質ステロイドの高
用量投与は易血栓性をみるため注意が必要である。その他、病態に応じ血漿交換療法やガンマグロブリン
大量静注療法が併用される。
５．予後
予後は、侵される臓器とその臨床病態による。多臓器梗塞をみる catastrophic APS は予後不良である｡
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
約 10,000 人（研究班による）
636 人
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治療法なし。）
４．長期の療養
必要（継続した治療が必要で障害を残しうる。）
５．診断基準
あり（2006 年の国際抗リン脂質抗体会議による抗リン脂質抗体症候群の分類基準（2006 年札幌クライテ
リアシドニー改変） の診断基準）
６．重症度分類
抗リン脂質抗体症候群の重症度分類を用いて３度以上を対象とする。
○ 情報提供元
「難治性血管炎自己免疫疾患に関する調査研究班」
研究代表者 杏林大学第一内科学教室 腎臓・リウマチ膠原病内科 有村義宏東京医科歯科大学大学院医
歯学総合研究科 生涯免疫難病講座 教授 森雅亮