的軽症型の「限局皮膚硬化型全身性強皮症」の区別が役に立つ。「びまん皮膚硬化型全身性強皮症」では
発症５～６年以内に皮膚硬化の進行及び内臓病変が出現するため、できる限り早期に治療を開始し、内臓
病変の合併や進行をできるだけ抑えることが極めて重要である。一方、「限局皮膚硬化型全身性強皮症」
では、その皮膚硬化の進行はなく、あってもごく緩徐である。また、肺高血圧症以外重篤な内臓病変を合併
することは少ないので、生命予後に関して過度に心配する必要はない。
○ 要件の判定に必要な事項
１．患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
最新の患者数は不明であるが、約２万人程度と推定される 26,728 人。
２．発病の機構
不明
３．効果的な治療方法
未確立（根治的療法なし。）
４．長期の療養
必要（内臓病変を合併し、進行性である。）
５．診断基準
あり（診断基準 2010 年から全身性強皮症の診断基準・重症度分類・診療ガイドラインに改訂）
６．重症度分類
全身性強皮症の重症度分類を用いて、皮膚、肺、心臓、腎、消化管のうち、最も重症度スコアの高いもの
がmoderate以上の患者を助成の対象とする。

○ 情報提供元
「強皮症・皮膚線維化疾患の診断基準・重症度分類・診療ガイドライン作成事業」
研究代表者 熊本大阪大学大学院生命医学系研究科皮膚科学研究部 皮膚病態治療再建学分野教授 尹
浩信 藤本 学