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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (1108 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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重症度判定
因子/重症度 軽快者
重症度１
重症度２
重症度３
胆汁うっ滞
胆道感染
門脈圧亢進症
-
1+
-
1+
1+
2+
2+
3+
3+
身体活動制限
-
1+
2+
3+
関連病態
肝機能障害
-
1+
1+
2+
2+
3+
3+
重症度判定項目の中で最も症状の重い項目を該当重症度とする。
胆汁うっ滞については、あれば重症度１以上。重症度２以上かどうかは他の５項目の状態によって決定され、必
ずしも胆汁うっ滞の存在は必要とはしない。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。
重症度判定
因子/重症度 軽快者
重症度１
重症度２
重症度３
胆汁うっ滞
胆道感染
門脈圧亢進症
-
1+
-
1+
1+
2+
2+
3+
3+
身体活動制限
-
1+
2+
3+
関連病態
肝機能障害
-
1+
1+
2+
2+
3+
3+
重症度判定項目の中で最も症状の重い項目を該当重症度とする。
胆汁うっ滞については、あれば重症度１以上。重症度２以上かどうかは他の５項目の状態によって決定され、必
ずしも胆汁うっ滞の存在は必要とはしない。
※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
１．病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いず
れの時期のものを用いても差し支えない（ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確
認可能なものに限る。
）
。
２．治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であ
って、直近６か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
３．なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続す
ることが必要なものについては、医療費助成の対象とする。