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参考資料３ 診断基準等のアップデートの概要 (578 ページ)
出典
| 公開元URL | https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_46002.html |
| 出典情報 | 厚生科学審議会・社会保障審議会（合同開催） 厚生科学審議会疾病対策部会難病対策委員会（第73回 11/26）社会保障審議会小児慢性特定疾病対策部会小児慢性特定疾病対策委員会（第4回 11/26）（合同開催）《厚生労働省》 |
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○ 要件の判定に必要な事項
１． 患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
発症者は約 100 人/年未満
２． 発病の機構
不明（先行感染が刺激となった自己免疫。液性免疫では糖脂質抗体の関与が示唆されている。）
３． 効果的な治療方法
未確立（経験的に免疫グロブリン大量静注療法や血漿交換療法、ステロイド投与などが行われているも
のの、その有効性は確立していない。）
４． 長期の療養
必要（根治療法がない。）
５． 診断基準
あり（研究班作成の診断基準あり。）
６． 重症度分類
modified Rankin Scale（mRS）、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが３以上
を対象とする。
○ 情報提供元
「エビデンスに基づいた神経免疫疾患の早期エビデンスに基づく診断基準・重症度分類・治療アルゴリズムの確
立ガイドラインの妥当性と患者 QOL の検証」班
研究代表者 金沢医科千葉大学大学院医学研究院 脳神経内科学 教授 松井真桑原 聡
研究分担者 新潟大学大学院医歯学総合研究科 総合医学教育センター・脳神経内科 准教授 河内 泉
１． 患者数（令和元年度医療受給者証保持者数）
発症者は約 100 人/年未満
２． 発病の機構
不明（先行感染が刺激となった自己免疫。液性免疫では糖脂質抗体の関与が示唆されている。）
３． 効果的な治療方法
未確立（経験的に免疫グロブリン大量静注療法や血漿交換療法、ステロイド投与などが行われているも
のの、その有効性は確立していない。）
４． 長期の療養
必要（根治療法がない。）
５． 診断基準
あり（研究班作成の診断基準あり。）
６． 重症度分類
modified Rankin Scale（mRS）、食事・栄養、呼吸のそれぞれの評価スケールを用いて、いずれかが３以上
を対象とする。
○ 情報提供元
「エビデンスに基づいた神経免疫疾患の早期エビデンスに基づく診断基準・重症度分類・治療アルゴリズムの確
立ガイドラインの妥当性と患者 QOL の検証」班
研究代表者 金沢医科千葉大学大学院医学研究院 脳神経内科学 教授 松井真桑原 聡
研究分担者 新潟大学大学院医歯学総合研究科 総合医学教育センター・脳神経内科 准教授 河内 泉