19.1mg/dL、IL-6 24.1 と上昇を認めたが、培養およびウイルス PCR 検
査は陰性であった。

神経精神全身性エリテマトーデス（NPSLE）を疑い、入院第 1 病日目よ
りステロイドパルス療法を実施した。

一時的に解熱、意識レベル、神経症状の改善を認めたが、第 8 病日目
に再び高熱が出現したため、ステロイドパルス療法を治療に追加した
が、解熱は得られなかった。

血小板減少、LDH およびフェリチン高値を認め、さらに脳脊髄液検査お
よび骨髄検査で血球貧食像を認めたことから、血球貧食症候群(HPS)と
診断した。

エトポシド 200mg 投与で解熱と神経症状の改善が得られた。

維持療法として、デキサメタゾンとシクロスポリンを継続投与した
が、HPS の再燃を繰り返すため、エトポシドの週 1 回投与を継続した。

[臨床的意義]本症例では、SLE 加療中の COVID-19 に対するワクチン接
種を契機に NPSLE 様神経症状と HPS を発症し、ワクチン接種による稀
な有害事象が示唆された。膠原病患者においても COVID-19 ワクチンの
投与が推奨されているものの、安全性は十分確立されていない。よっ
て、このような患者へのワクチン接種の際には、その投与の是非を再
検討する必要があり、接種後の有害事象の出現にはより慎重な対応を
要する。

追加情報（2022/04/04）：本追加情報は、再調査を行ったにもかかわ
らずバッチ番号が入手不可能であることを通知するために提出されて
いる。再調査は完了し、これ以上の情報は期待できない。

追加情報（2022/04/18）：本報告は、以下の文献源による文献報告で
ある：「COVID-19 ワクチン接種後に血球貪食症候群と NPSLE 様の神経
症状を発症した SLE 症例」、第 66 回日本リウマチ学会総会・学術集
会、2022;Vol:66th,pgs:649。

本報告は、文献の受領に基づく追加報告である；本症例は、文献で確
認された追加情報を含むために更新された。更新された情報：文献情

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